Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха: симптомы и лечение

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха) – это хроническое заболевание, которое сопровождается воспалением и повреждением мелких кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника, брюшины и почек.

Наиболее яркое проявление пурпуры Шенлейна-Геноха – кожная сыпь красновато-фиолетового цвета, обычно возникающая на нижней части ног и на ягодицах. Заболевание также проявляется болями в животе и поражением суставов. В редких случаях развивается тяжелое поражение почек.

Хотя теоретически гемваскулит может возникнуть в любом возрасте, чаще всего первые проявления заболевания возникают в период с 2 до 6 лет жизни.

Геморрагический васкулит Шенляйна-Геноха обычно проходит самостоятельно; лечение требуется, как правило, лишь в случаях осложнений со стороны почек.

[toc]

Симптомы васкулита


Симптомы геморрагического васкулита включает четыре основных характеристики (хотя полная клиника наблюдается далеко не у всех пациентов):

  1. Кожная сыпь (пурпура). Красновато-фиолетовые пятна, напоминающие синяки от ушибов – наиболее характерный клинический признак гемваскулита. Сыпь распространяется преимущественно на ягодицах, нижних конечностях и стопах, хотя в ряде случаев может возникнуть на руках, лице и туловище. Элементы сыпи могут быть гуще в местах давления и трения – в паховых складках, по линии ремня и на линии резинки носков.
  2. Артрит. У многих пациентов, страдающих пурпурой Шенлейна-Геноха, возникает боль и отек суставов, чаще коленных и голеностопных. Иногда суставная боль предшествует появлению классической сыпи за 1-2 дня. Характерно самопроизвольное исчезновение данной симптоматики.
  3. Желудочно-кишечные расстройства. У большинства детей с гемваскулитом наблюдаются симптомы поражения органов брюшной полости, такие как сильная боль в животе, тошнота, рвота или кровянистый стул. Как и явления артрита, эти признаки также могут предшествовать сыпи.
  4. Поражение почек. Геморрагический васкулит также может захватывает почки. В большинстве случаев это проявляется исключительно появлением белка в моче (протеинурия).

На основании преобладания того или иного синдрома в клинической картине выделяют пять форм геморрагического васкулита: кожную, суставную, абдоминальную, почечную и смешанную.

Причины


При пурпуре Шенлейна-Геноха воспаляются мелкие кровеносные сосуды, в результате чего их стенки истончаются, разрываются, и возникает кровотечение и кровоизлияния в кожу, суставы, брюшину и кочки. Хотя конкретная причина развития данного заболевания неизвестна, считается, что в его основе лежит излишний иммунный ответ на ряд инфекционных, гормональных, стрессовых и других факторов.

Почти у половины всех пациентов первые признаки болезни возникают после острой респираторной инфекции. К другим инфекционным факторам относят ветряную оспу, ангину, корь и вирусный гепатит А. Известны случаи развития гемваскулита на фоне приема некоторых лекарств, продуктов питания, а также после укуса насекомых и переохлаждения.

Факторы риска


Вероятность развития пурпуры повышается при наличии следующих факторов:

  • Возраст: от 2 до 6 лет;
  • Пол: мужской;
  • Раса: европеоиды и азиаты;
  • Время года: осенне-зимне-весенний период.

Осложнения


У большинства больных симптомы заболевания проходят самостоятельно в течение месяца без каких-либо последствий. Тем не менее, очень часто наблюдаются рецидивы.

С геморрагическим васкулитом связаны следующие осложнения:

  1. Почечная недостаточность. Как правило, она проявляется только лабораторно и не требует специфического лечения. Лишь в редких ситуациях поражение почек настолько выражено, что возникает необходимость в проведении диализа.
  2. Кишечная непроходимость. Чаще возникает у маленьких детей вследствие избыточной длины брыжейки тонкой кишки.

Диагностика


Обычно диагностика геморрагического васкулита не вызывает затруднений за счет характерного сочетания кожной сыпи, артралгий (суставных болей) и желудочно-кишечных нарушений. Однако в ряде случаев требуется углубленная диагностика, в особенности при скрытом и вялотекущем течении болезни.

При лабораторном исследовании в крови пациентов обнаруживается повышенный уровень специфических антител. В случае поражения почек в моче будет отмечаться протеинурия и гематурия (эритроциты).

В крайне сложных ситуациях, когда требуется дифференциальная диагностика с острой хирургической патологией живота и другими васкулитами, показаны методы визуализации и биопсия.

Лечение геморрагического васкулита


В остром периоде заболевания пациентам проводится симптоматическая терапия, а также мероприятия, направленные на снижение свертывающей способности крови. Назначаются препараты из группы дезагрегантов и антикоагулянтов.

При выраженном суставном синдроме, сильных болях в животе и распространенной кожной сыпи назначаются кортикостероиды, которые быстро подавляют избыточный иммунный ответ. На всем протяжении заболевания пациент должен пить достаточное количество жидкости.

Прогноз при болезни благоприятный. Примерно 60% пациентов выздоравливают в течение 1 месяца, а подавляющее большинство – в течение 1 года. Осложнения со стороны почек возникают менее чем у 2% больных.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2024 Vseosustavah.com
Сайт носит исключительно информационный характер. Копирование материалов сайта запрещено.